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癫痫的国际分类标准有哪些?
癫痫的第四次国际分类标准 第三次国际分类于1985年公布实施后,在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不妥之处。 为此,国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎,1987年在Escimont,1988年在Bidldfeld3年内连续召开了3次国际会议,并根据各国的应用经验和建议,对第三次国际分类进行了精简和修改,形成了第四次国际分类(癫痫和癫痫综合征国际分类)也即国际最新分类。这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。现将其内容列述如下。兰州大学第二医院神经外科张新定 (一) 与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合征 1. 自发性(发病与年龄有关)目前已确定下列的综合征,但将来可能确定更多的综合征: (1) 良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。 (2) 儿童期枕叶阵发癫痫 (3) 原发性阅读癫痫。 2. 症状性 (1) 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(Kojewnikow综合征)。 (2) 以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外,症状性类包括个体的变异性很大的综合征群,这主要是根据发作类型,其它临床特点,解剖定位和到目前为止所能知首的原因。 发作类型请参阅LCES,关于解剖定位的推论必须小必作出,头皮EEG(发作间期和发作期两者)可能误异,甚至由神经影像技术检出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索,发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征,而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延,但这种顺序仍然具有高度定位的重要性,必须记住,发作可在临床上的静区开始。因此,第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。 (3) 颞叶癫痫:颞叶综合征的特点是简单部分发作,通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损,在代谢的成像研究上(例如PET),经常观察到低区域代谢,在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波,常见于儿童期或成年期发病,发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。 一般特点:主要提示诊断的特点,包括: ① 单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉(如嗅和听的)现象(包括错觉在内),最常见的是上腹部(多数是上升的)感觉。 ② 复杂部分发作往往(但并不总是)以运动停止开始,随后典型的出现口消化自动症,也经常随之发生其它自动症。典型的时程>1分钟,经常发生发作后意识混乱,发作后有遗记忘症,恢复是逐渐的。 脑电图特点:颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现: ① 无异常 ② 背景活动轻度或显著的不对称 ③ 颞叶棘波,尖波和/或慢波,单侧或双侧,同步的但也可不同步的,这些异常并不总限于颞区。 ④ 除了头皮EEG异常外,颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。 在颞叶癫痫中,不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括:a单侧或双侧北景活动中断;b颞叶或多脑叶低幅快活动,节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。 杏仁核-海马(近中基底的边缘系统或嗅脑)发作:海马发作是最常见的形式,除了可能不发生听觉症状外,其它症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常,可能呈现单侧颞顺尖波或慢波,亦可能呈现双侧尖波或慢波,同步的和不同步的,颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。 外侧颞叶发作:简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态,视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构,则这种简单发作可发展为复杂部分发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波,这种棘波在外侧导联最为显著。 (4) 额叶癫痫 额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。 一般特点:主要提示诊断的特点,包括: ① 通常发作时间较短。 ② 通常起于额叶的复杂部分发作,伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。 ③ 很快引起继发性全身发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见) ④ 强直性或姿势性运动症状突出。 ⑤ 发病时常见复杂的手势性自动症。 ⑥ 当放电为两侧性时经常跌倒。 若干发作类型描述如下:但多数额区可能迅速受累,而特殊的发作类型不可能被识别。 辅助运动区发作:在辅助运动区发作,其发作的形式多为姿势性的,局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。 扣带回发和:发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症,如心境和情感的改变。 前额极区发作:前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。 眶额区发作:眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和和错觉以及神经征。 背外侧部发作:发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。 岛盖发作:岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆,恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作,特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变,麻木可能是一个症状,特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。 运动皮质发作:运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作,其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累可能有言语停止,发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动,或吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区,部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现,特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动,并预期对侧腿部也出现强直性运动。发作后Todd瘫痪常见。 Kojewnikow综合征:目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征,其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征,是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童罗朗阗部分癫痫的特殊型,而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为:a运动性部分发作,定位总是很明确的;b后期,通常在右躯体运动性发作发生的部分出现肌挛;c脑电图呈现正常背景活动基础上,出现局灶性阵发性异常(棘波和慢波);d本症状群可发生一块儿童期和成年期的任何年龄;e经常可查出病因(肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理学的,除了与致病损害的演变有关者外)。本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。 注意:某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。这种癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。 额叶癫痫:发作间期头皮脑电图描记可呈现:a无异常;b有时背景不对称,若额区出现棘波或尖波;c尖波或慢波(即可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。 额叶发作:不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下,EEG异常在临床发作之前出现,这就可以提供重要的定位信息,例如:a额叶或多叶通常是双侧性,低波幅快活动,混合的棘波,节律性棘波,节律性棘慢波或节律性慢波;b双侧高幅单个尖波,随后是弥漫性扁平波。 根据症状学,颅内描记可提供关于放电的时间和空间演变的另外信息;定位可能是困难的。 (5) 顶叶癫痫:顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。多数起源于顶叶的发和作为单纯部分发作,但复杂部分发作可能引起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。起源于顶叶的发作具有以下的特点:发作主要是具有很多特点的感觉症状,阳性现象包括麻刺感和触电感,这种感觉可局限于一个部位者或呈贾克森发作方式扩展,病人可能出现移动身体某一部分的想法或者感到处自己身体某一部分被移动。肌张力可能丧失。最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位(例如手、臂的面区)可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉,面部感觉现象可出现于两侧。偶然可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心,这在顶叶下部和外侧部受累时特别常见,在少数情况下可出现疼痛。呈浅表灼烧样的感觉障碍形式,或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出现。如变形扭曲、变短和变长均可出现,这在非主侧半球放电时更为常见。阴性现象包括麻木、身体一部分缺失的感觉。或对身体的一部分或半身的存在失各,这就是躯体不识症。在非主侧半球受累时尤其如此,严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可引起各种感受性或传导性语言障碍。某些定位明确的生殖感觉可出现旁中央受累。某些旋转性或姿势性运动现象可能发生。旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。 (6) 枕叶癫痫:枕叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继全身性发作。复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。临床发作的表现通常(但并非总是)包括视觉症状。初级的视觉发作特点的是急速的视觉表现。可能是阴性的(盲点、偏盲、黑蒙)或者更常见是阳性表现(火花、闪光、光幻觉)。这种感觉出现于特殊视皮质中放电的对侧视野中,但可扩展到整个视野,可以发生知觉性错觉。物体好像是被扭曲了的。可区分为以下几种:大小的变化(视物显大症或显小症)或距离的变化。在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的突然改变,视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的(例如见到千变万化丰富多彩的景象);在某些情况下,见到景象变形或变小,偶然,个别病人能看到自己的形象(自己幻觉)。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。开始的症征也可能包括眼和头的强直性和/或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动(眼球阵挛性或旋转性偏斜)。眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。可发生眼球振动或全身振动的感觉。放电可能扩展到颞叶,诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。当原发灶位于上矩区,放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面,出现类似顶叶或额叶的发作。放电扩展到对侧枕叶可能很迅速的。偶然发作有变成继发性全身发作的倾向。 华仁医院(原河南省中医药研究院附属癫痫病医院)
癫痫有那些诱发因素?
在癫痫的发病过程中,除了遗传易感性及(或)各种因素造成的脑损害外,还有一些其他能促进和诱发癫痫发作的的因素,这些因素称为癫痫的诱发因素。有一些因素是不能由人们的意志改变的,另一些是可以改变和预防的。因此,对于癫痫患者及家属来说,了解这些诱发因素,有助于患者通过调整生活方式来减少和避免发作。武警医学院附属医院神经内科赵永青
一、不可改变的因素
癫痫的诱发因素中不易改变的因素包括性别、年龄、遗传因素、月经、妊娠、觉醒与睡眠等,这些因素是您无法改变或预防的。
二、可以改变的因素
可以改变的因素是指通过患者及家属的努力可以将这些因素的影响降到最低,从而有效控制癫痫的发作。
(一) 精神压力
有研究显示,癫痫患者在精神压力过大、焦虑或抑郁时发作次数增加。造成这一现象的部分原因可能是在这种状态下睡眠不好。现代社会生活节奏快、压力大。癫痫患者不仅要忍受疾病本身的痛苦,还要承受比正常人更多的压力,心理负担很重,严重者出现焦虑、抑郁及其它各种心理问题。实际上压力是每个人日常生活的一部分,尽量化解压力,减轻心理负担是十分必要的。如果通过自我调节仍不能获得良好的心理状态,建议去心理医生那里咨询、治疗。
(二)光及其他的形式的刺激
有些癫痫患者被诊断为反射性癫痫,主要是指这些患者在某个特定的感觉性刺激下,可诱发出来的发作。最常见的是光敏性癫痫,是由反复闪烁的光刺激诱发的癫痫。常见的如看电视、玩视频游戏、坐车在路上看透过树丛间隙的太阳光等均可诱发发作。阅读性癫痫也是一种特殊类型的视觉诱发性痫癫。其他的还有听觉反射性癫痫(如突然的声音、某些音乐等)、触觉性癫痫(如触摸或伸展肌肉等)、热浴性癫痫、运动诱发的癫痫、内脏诱发反射性癫痫(如进餐性、排尿性等)、精神反射性癫痫(如计算性、打纸牌、麻将或下棋等诱发)等。一旦确诊为反射性癫痫应该尽量避免诱发发作的因素。
(三)睡眠不足
睡眠不足可诱发癫痫发作。保持规律睡眠对于癫痫患者是十分必要的,应该尽量避免睡眠太晚或整夜不睡(如值夜班或旅行时间差)。在选择工作方面,尽量避免选择需要熬夜、值夜班的工作。
(四)疲劳
过度疲劳可以诱发各型癫痫发作。癫痫患者要养成规律、健康的生活方式,避免过度劳累。
(五)激素
一些女性癫痫患者的发作与月经周期有关,往往在月经前期和月经期发作次数增加。这主要与体内雌激素、孕激素水平发生变化有关。如果患者存在这方面的倾向,应该详细记录发作与月经期的关系并向专科医生咨询(参见癫痫与女性)。
(六)食物
有些癫痫患者认为食用某些食物可诱发发作,但没有证据表明癫痫患者必需禁食某种食物。需要强调的是挑食或不平衡的饮食习惯可能是诱发发作的因素。
(七)停药
突然停用抗癫痫药物,可促使癫痫发作,甚至导致癫痫持续状态。
(八)感觉因素
有些患者对特定的感觉因素较为敏感,最主要的如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等。这些感觉刺激可激发脑神经元过度异常放电,引起各种类型的癫痫发作(称为反射性癫痫)。
(九) 酒精
过量的饮酒可诱发癫痫患者发作,甚至没有癫痫的人亦可诱发发作。目前,饮酒已经成为许多人生活中的一部分。许多癫痫患者很迫切地想知道饮酒对癫痫究竟有多大的影响。下面提供给癫痫患者及其家属一些清晰的、无偏见的信息。
在前面我们谈到了“发作阈值”,每个人生下来都有自己的“发作阈值”。那些“发作阈值”低的人比另一些“发作阈值”高的人更有可能经历发作。另外,有些事件可降低先天的“发作阈值”。这些因素包括由于各种原因和各种物质应用而引起的脑损害。
酒精对大脑有作用,过多的饮酒容易引起癫痫发作。而且,酒精与抗癫痫药物有相互作用,酒精使抗癫痫药物的药效降低。饮酒后患者睡眠不足、不吃饭或漏服抗癫痫药物等均可诱发癫痫发作。
1.饮酒能引起癫痫吗?
酒精可诱发癫痫饮酒发作,5-15%过度嗜酒者有癫痫发作,其中2/3的患者与酒精戒断有关。在新确诊的成年癫痫患者中约20%是由于饮酒过度引起的。过度饮酒使发生癫痫的危险性增加3倍。严重的过度饮酒是癫痫的一个独立的、与饮酒剂量相关的危险因素。有些连续饮酒或有多次饮酒后发作的人极有可能发展为癫痫。即使完全停止饮酒,可能继续发作,需要应用抗癫痫药物控制发作。另外,饮酒后增加了头部外伤危险性,也从另一方面增加了癫痫发作的危险性。对于癫痫发作患者,饮酒导致癫痫患者漏服抗癫痫药物、药物吸收减少和酒精的肝酶诱导作用,导致癫痫患者血液中抗癫痫药物的浓度降低,诱导癫痫发作。
酒精戒断后发作通常见于长期的大量饮酒者突然停止饮酒。最常见的发作一般在停止饮酒后18-24小时,90%在停饮后8-48小时内发作。最常见的发作情况是在6小时内连续发作2到4次,约60%患者表现为多种发作类型,约3%的患者为癫痫持续状态,30%患者发展为妄想性震颤。
有些癫痫患者即使饮小量的酒也可诱发癫痫发作,对这些患者来说最好选择不饮酒。
2.饮酒与服用抗癫痫药物的关系?
服用抗癫痫药物会增加机体对酒精的敏感性,使酒精对机体的毒性作用增加。同时,酒精能够加重一些抗癫痫药物的不良反应,例如服用卡马西平会出现头晕眼花、嗑睡或头痛等不良反应,所有这些不良反应都可能因为饮酒而加重。另外,重要的一点是癫痫患者在饮酒前不能漏服抗癫痫药物,因为漏服抗癫痫药物比偶尔饮酒更有可能诱发发作。
3.结论
酒精可导致癫痫发作,它可以增加抗癫痫药物的副作用,加重酒精对机体的负面影响。过量的饮酒可能增加了发作的危险性,同时导致其他健康问题。
(十)药物滥用
药物滥用实际上是一个社会性问题。药物滥用成瘾后,已经失去了它原来的用途,而变成了毒品。这些违法药物,可由许多不同的成份组成。没有任何的质量保障。除了药物本身能诱发发作外,服用这些药常常会引起其它一些问题如不能保证充足的睡眠、饮食不佳等。因此,除了药物滥用所造成的其他害处外,每一个癫痫明显患者还要为此承担发作的风险。下面介绍一下常见的成瘾药物与癫痫明显发作之间的关系。
1.大麻:大麻的质量差别很大,用途也不同。有些报道显示大麻可以减少癫痫发作,而另一些报道则称大麻可加重癫痫发作。
2.(入):研究表明可使神经系统中某些化合物的量增加,神经细胞受到过度刺激。这种刺激的结果之一则是表现为发作。另外,常常与其他一些违法药物一起应用。有证据表明,和这些违法药物一起应用时可诱发发作。服用可能会过度活动,如整夜地跳舞。如果癫痫患者在过度活动后饮用过多的水,可能会导致水中毒,结果引起发作发生。
3.***(吗啡):***本身能够就能引起发作,但最常见的情况是由于患者同时服用其他违法药物、同时饮酒或一次服用***过量所致。***可以通过静脉注射进入体内,由于在注射时使用不洁针头引起各种感染也会导致发作。另外,由于***可以和其它一些物质混合应用,这些物质本身可能诱发发作。有些治疗***成瘾的药物能够降低患者的癫痫发作阈值而引起发作。对于***成瘾的癫痫患者应该和医生一起讨论药物治疗问题。
4.安非他明:当服用异常过量的安非他明时可引起发作。安非他明与其他违法药物一起应用,后者亦可诱发发作。因为安非他明是一种刺激剂,人们可以用它来提神。如果癫痫患者服用后导致睡眠不足而可以引起发作。
5.可卡因:可卡因能降低发作阈值或引起其它医学方面的问题,导致发作。可卡因可诱发没有癫痫的人发作,也可加重有些癫痫患者的病情。发作也可能是由于服用可卡因后缺乏睡眠或漏服抗癫痫药物等间接原因引起的。
6.类固醇激素:指主要应用于体育中的合成代谢的类固醇,该药可诱发癫痫患者发作。
(十一)其它因素
1.烟草:目前没有任何证据表明吸香烟或雪茄能诱发癫痫发作。但是经常用于戒烟的尼古丁制剂的一个副作用就是引起抽搐发作。对于想戒烟的癫痫患者,在购买任何尼古丁制剂之前必须向医生商量。
2.咖啡:纯的咖啡可降低发作阈值,但还没在日常生活中饮用咖啡或茶能诱发癫痫发作的相关报道。
3.月见草油:月见草油的主要成分是γ-亚麻酸,具有降血脂、抗血栓等作用,在国内外被普遍用作保健品。在国外通过癫痫热线电话采访表明使用月见草油可以使癫痫患者更易于发作。1984年出版的由朱蒂.格雷厄姆撰写《夜来香》一书中描述月见草油会使颞叶癫痫病情恶化。二十世纪八十年代,在研究精神分裂症时,服用月见草油易于引起癫痫发作危险的事实才得到承认。在对精神分裂症患者进行常规治疗服用月见草油过程中,发现以前没有癫痫的患者开始发作。但并不知道是否仅仅是月见草油的作用,因为患者同时还服用其他抗精神分裂症药物。
月见草油可以降低发作阈值,因而增加发作可能。月见草油潜在危险性需要一步研究, 建议癫痫患者及具有发作易感性体质的人士慎用。
4.手机:随着科技的发展,手机的使用覆盖从城市到农村的全国各地。不论是在孩子还是在成年人中手机的使用率都越来越高。有研究认为使用手机会对孩子大脑造成伤害,因为孩子的大脑更易于受损,但还没有定论。动物试验研究发现手机发射信号会诱发癫痫发作。但有专家认为,动物癫痫和人类癫痫并不完全一致,人类的头颅比试验用的猫的头颅要大且厚。
癫痫患者是否应该使用手机,研究人员给出以下建议:(1)年龄小于14岁的儿童癫痫患者,应该尽量不要使用手机。(2)无论儿童或成人,在有明确的研究结论前,应该节制使用手机,尽量缩短对话时间。(3)对于需要频繁使用手机的癫痫患者,要监测自己的发作频率。(4)使用迷走神经起搏器的患者使用手机应该远离仪器,即不要把手机放在仪器植入部位外面口袋里,也不要在植入侧接、打电话。
什么是羊癫疯
有的人一听说羊癫疯可能就谈及变色,觉得这是一种很恐怖的病。羊癫疯是一种病因复杂的神经系统综合症。它不定时的发作不仅让患者痛苦,我们要对它有一个正确的认识,下面我来给大家介绍什么是羊癫疯。
1. 第一:癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者。
2. 第二:以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。癫痫是神经系统常见疾病之一,患病率仅次于脑卒中。癫痫的发病率与年龄有关。一般认为1岁以内患病率最高,其次为1~10岁以后逐渐降低。
3. 第三:根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。
注意事项
希望以上了解了羊癫疯有助于大家了解认识其症状,如果发现有其症状及早送去医院治疗。也望患者和家属在癫痫治疗方面不要存在一些误区,不要病乱投医,轻信谣传。
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